Síndrome de Polonia
El pectus excavatum es una afección en la que el esternón de una persona está hundido en el pecho. En casos graves, el tórax excavado puede parecer como si el centro del pecho se hubiera hundido, dejando una profunda abolladura.
El tórax en embudo es más frecuente en niños que en niñas. Los casos graves de tórax en embudo pueden acabar interfiriendo en el funcionamiento del corazón y los pulmones. Pero incluso los casos leves pueden hacer que los niños se sientan acomplejados por su aspecto. La cirugía puede corregir la deformidad.Productos y Servicios
SíntomasPara muchas personas con pectus excavatum, el único signo o síntoma es una ligera hendidura en el pecho. En algunas personas, la profundidad de la hendidura empeora en la adolescencia temprana y puede seguir empeorando en la edad adulta.
Problemas cardíacos y pulmonaresSi la profundidad de la hendidura del esternón es grave, puede reducir el espacio de que disponen los pulmones para expandirse. Esta compresión también puede oprimir el corazón, empujándolo hacia el lado izquierdo del pecho y reduciendo su capacidad para bombear con eficacia. Esto puede causar síntomas como intolerancia al ejercicio, dificultad para respirar, taquicardia y dolor o presión en el pecho.
¿Cuál es la causa de un agujero en el pecho?
El pectus excavatum se debe a un crecimiento excesivo del tejido conjuntivo que une las costillas al esternón. Esto hace que el esternón crezca hacia dentro. Como resultado, se produce una depresión en el pecho sobre el esternón, que puede parecer bastante profunda.
¿Es frecuente el agujero en el pecho?
El tórax hueco o hundido, la deformidad congénita más frecuente de la pared torácica que afecta a uno de cada 300 a uno de cada 400 niños, rara vez pone en peligro la vida y prácticamente todos los niños pueden someterse a reparaciones quirúrgicas satisfactorias.
¿Puede desaparecer el pectus excavatum?
La enfermedad suele empeorar a medida que los niños crecen, y afecta más a menudo a los niños que a las niñas. Cuando el niño termina de crecer, el pectus no debería mejorar ni empeorar.
Pectus excavatum
Pectus excavatumEl pectus excavatum, también denominado «tórax hundido» o «tórax en embudo», es una depresión en la pared torácica, con el esternón en apariencia hundido. La depresión puede estar en el centro del tórax o ser más pronunciada en un lado. Un niño puede nacer con pectus excavatum o desarrollarlo durante el estirón puberal. El pectus excavatum puede hacerse más grave o evidente durante los periodos de crecimiento rápido. La evaluación temprana por parte de un cirujano pediátrico durante el período prepuberal es útil para que las familias comprendan qué esperar a medida que su hijo madura y cuándo es óptima la intervención.
En la Clínica de Pared Torácica de Stanford Medicine Children’s Health, su hijo se reunirá con nuestro equipo mientras obtenemos un historial completo y un examen físico. A continuación, podemos recomendar pruebas diagnósticas adicionales para preparar mejor a su hijo para la intervención más adecuada que se adapte a sus necesidades individuales. Estas pruebas diagnósticas pueden incluir lo siguiente
Campana de vacío. Estamos encantados de ofrecer esta opción de tratamiento no quirúrgico poco común pero eficaz para leve a moderada pectus excavatum. Mientras que un régimen de ejercicios puede resolver el pectus excavatum, la campana de vacío puede ser necesaria para asegurar la corrección completa. Nuestro equipo asistencial adapta la campana de vacío a cada paciente para que se adapte cómodamente al tórax. Una pera acoplada al dispositivo genera una presión negativa para crear un vacío que eleva el esternón con el tiempo. La campana de vacío debe aplicarse a intervalos regulares, eventualmente hasta dos horas cada sesión, dos veces al día. El vacío levanta lentamente la zona deprimida del cartílago. Pueden ser necesarios varios meses de uso para alcanzar la máxima corrección del pectus excavatum.
Tratamiento del tórax en embudo
No estamos seguros de cuál es la causa de los problemas de caja torácica, pero parece estar relacionada con el crecimiento excesivo del cartílago de la caja torácica. Se necesitan más investigaciones para confirmar la causa. Es posible que exista un vínculo genético con los problemas de caja torácica, ya que parece ser hereditario.
El pectus excavatum suele notarse poco después del nacimiento. Los problemas de caja torácica no suelen causar problemas en el desarrollo del corazón y los pulmones, pero rara vez afectan a su funcionamiento en la infancia. Como la caja torácica es más rígida de lo normal, puede dificultar la espiración completa. El aspecto inusual de la caja torácica también puede hacer que los niños se sientan cohibidos, aunque no todos se ven afectados de esta forma. El tórax excavado puede aparecer como síntoma de otro trastorno o síndrome (conjunto de síntomas que a menudo se observan juntos). Puede aparecer como síntoma del síndrome de Marfan o, a veces, junto con la escoliosis (curvatura de la columna vertebral).
Excavatum
El tórax excavado se produce cuando las costillas y el esternón crecen hacia dentro y forman una hendidura en el pecho. Esto da al tórax un aspecto cóncavo, por lo que también se denomina tórax en embudo o tórax hundido. A veces, las costillas inferiores pueden ensancharse.
En la intervención de Ravitch, el cirujano extirpa el cartílago y las costillas anormales, fractura el esternón y coloca un sistema de soporte en el tórax para mantenerlo en la posición correcta. A medida que el esternón y las costillas cicatrizan, el tórax y las costillas se mantienen en la posición plana, más normal. Esta cirugía se suele utilizar en pacientes de 14 a 21 años.
El procedimiento de Nuss es una técnica menos invasiva. Mediante pequeñas incisiones, el cirujano inserta una barra metálica curva para empujar hacia fuera el esternón y las costillas, ayudando a remodelarlos. Se añade una barra estabilizadora para mantenerla en su sitio. El tórax se remodela permanentemente en 3 años y ambas barras se retiran quirúrgicamente. La intervención de Nuss puede aplicarse a pacientes a partir de 8 años.
El pectus excavatum leve en pacientes jóvenes a menudo puede tratarse en casa con un dispositivo de campana de vacío. En este enfoque no quirúrgico, el dispositivo de campana se coloca en el pecho. Se conecta a una bomba que aspira el aire del dispositivo, creando un vacío que tira del tórax hacia delante. Con el tiempo, la pared torácica se mantiene hacia delante por sí sola.